嗜酸细胞性胃肠炎

嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis，EG)是一种少见的，以胃肠黏膜组织中嗜酸细胞浸润为特点的消化道疾病。

目前EG病因和发病机制不明。有学者提出IgE诱导、肥大细胞介导的嗜酸细胞趋化性机制。50％的患者有个人或家族食物过敏、哮喘、湿疹、过敏性鼻炎等变态反应史，血清IgE水平增高，因此有学者提出EG是l型超敏反应¨。目前多认为有多种细胞因子的释放与参与，可能是胃肠道黏膜完整性的改变导致各种抗原定位于肠壁诱导组织和血中嗜酸细胞增多。嗜酸细胞脱颗粒释放组胺、阳离子蛋白、主要碱性蛋白、嗜酸细胞过氧化物酶、神经毒素、TNF-α。它们促进炎症、组织损伤、肥大细胞脱颗粒；肥大细胞脱颗粒释放嗜酸细胞趋化因子、白三烯类、血小板激活因子，导致恶性循环。细胞因子(GM—CSF、IL一3、IL-5)诱导骨髓中嗜酸细胞增殖、分化，同时又是强烈的趋化因子吸引嗜酸细胞到炎症组织部位；炎症部位上皮细胞产生嗜酸细胞活化趋化因子(一种73-氨基酸趋化因子)，对嗜酸细胞向组织聚集以及嗜酸细胞与内皮细胞的黏附起重要作用。黏膜内有活性的脱颗粒的嗜酸细胞数量与EG的炎症和组织损伤密切相关。

本病可累及从食管到直肠各部位，胃是最常被累及的器官，其次是十二指肠、小肠，此外也可累及胸膜、心包、膀胱、胰腺、胆囊、肝脏、脾脏、胆道等，但较少见。根据病变主要累及的部位将EG分为三型：(1)黏膜层病变型：最常见，占25％～％，病变主要累及黏膜层和黏膜下层，胃肠黏膜充血水肿、糜烂和嗜酸细胞浸润。该型发病率较高可能与内镜活检相对容易证实有关；(2)肌层病变型：较少见，占13％～70％，胃肠壁增厚、僵硬、呈结节状，常为局部病变，但有时也可弥漫累及胃和小肠；(3)浆膜层病变型：最少见，占12％～40％，浆膜增厚并累及肠系膜淋巴结，引起腹膜炎和嗜酸细胞性腹水，为非感染性、渗出性，血性并不少见。国内外有学者认为后两种多是黏膜层受累侵及肌层或浆膜层，但现有不少病例报道活检常阴性。

本病临床表现多样，缺乏特异性。症状的出现取决于病变累及部位、范围和程度。其中，(1)黏膜层病变型表现为非特异性症状，腹痛、腹泻、恶心、呕吐、贫血、体质量下降、大便潜血阳性、小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病；(2)肌层病变型表现为幽门梗阻或小肠梗阻，典型症状为疝气样腹痛；(3)浆膜层病变型典型表现为腹胀、腹水，过敏和变态反应性疾病史在此型患者中常见。EG的临床表现还与嗜酸细胞浸润的器官密切相关，如以胃受累为主，表现为溃疡或幽门梗阻的临床表现；小肠受累可引起肠绞痛或腹腔积液；结肠受累表现为结肠炎、阑尾炎、肠梗阻或穿孔。其他少见器官受累时可表现为梗阻性黄疸、肝炎、胆囊炎、胰腺炎、膀胱炎、胆肠瘘等。

EG患者80％外周血嗜酸细胞增高，同时白细胞计数以及嗜酸细胞百分比明显增高。黏膜层病变型嗜酸细胞平均为2×／L，肌层病变型平均为1×／L，浆膜层病变型平均为8×／L。骨髓涂片检查为分叶核为主的嗜酸细胞增多的骨髓象。血IgE增高多见于儿童，血沉常正常。Tc-99mHMPAO标记白细胞可检测有活性的嗜酸细胞。EG的影像学表现缺乏特异性，敏感性低。40％可无异常，x线、超声、CT都可显示黏膜皱襞增厚，伴或不伴有结节性充盈缺损，幽门梗阻，肠腔扩张等；超声、CT也可提示腹水、淋巴结肿大、胸水等。EG的内镜表现也缺乏特异性，可正常或充血、水肿、红斑、糜烂、溃疡、皱襞粗大、形成结节、狭窄等。

综上，本病的诊断较为困难。EG的诊断标准1：有消化系统症状；病理证实胃肠道I处或多处组织中嗜酸细胞浸润；无寄生虫感染或肠外疾病的证据。由于病变可能为斑块分布且累及不同层，因此对于拟诊病例应在胃和小肠的可疑部位对正常和非正常黏膜行多点活检，这对EG的诊断具有重要意义。部位不同对于嗜酸细胞浸润数量的标准也不同。一般来说，食管部位嗜酸细胞浸润的程度一般每高倍视野25个以上，胃和小肠20个以上，目前在结肠还没统一意见，因结肠不同位置嗜酸细胞数变化范围大。肌层病变型有时需通过手术全层活检病理证实。浆膜层病变型有时需剖腹或腹腔镜帮助诊断。EG的诊断是排除性诊断，应注意与肠道寄生虫感染、高嗜酸细胞综合征、炎症性肠病、嗜酸性肉芽肿、结缔组织病、药物过敏、急性阑尾炎、慢性胰腺炎、恶性肿瘤等相鉴别。浆膜层病变型所致腹水应与结节性多动脉炎、腹腔淋巴瘤、长期腹膜透析、包虫囊破裂、肝硬化伴自发性腹膜炎鉴别。EG是一种自限性疾病，少部分不治而愈。剔除饮食治疗尚有争议，在大部分患者中无效，对预防再发可能没有作用。如有明确食物过敏，可考虑从饮食中剔除过敏食物，一般对儿童效果较好。目前推荐激素治疗，对90％的病例有效，特别是浆膜层病变型但疗程尚不确定。国外一般泼尼松1～2mg/kg·d，2周可改善症状，8周后逐渐减量。由于有50％的复发率(特别是浆膜层病变型)，因此长期小剂量(5～10mg／d)维持治疗是有必要的。另外免疫抑制剂硫唑嘌呤、肥大细胞膜稳定剂色甘酸钠、抗组胺及肥大细胞膜稳定剂酮替芬也有一定疗效。还要少量报道指出甲磺司特(抗变态反应抑制细胞因子产生)、甲苯磺酸盐(IL-4、IL．5抑制剂)、孟鲁司特(白三烯受体拮抗剂)可能有效，美泊利单抗(人化抗IL-5单克隆抗体)、嗜酸细胞选择性黏附分子、单克隆嗜酸细胞趋化因子抗体(CAT一)也正在研究中，但这些都还需大规模临床研究与验证心。EG一般不采取手术治疗，即使出现梗阻也应先采取内科治疗，无效时才考虑手术。术后易复发，仍需用激素治疗。本病预后良好，年轻可能是复发的一个危险因素，死亡率低，无恶变报道。

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